¿Qué es la Malformación de Chiari I?
La malformación de Chiari I es las más frecuente y menos grave de un grupo de trastornos del desarrollo craneal y cerebral que afecta a la fosa posterior, el área del cráneo que contiene cerebelo y el tronco de encéfalo, y que comunica con el canal espinal a través del agujero magno
Cuando la fosa posterior se desarrolla con un volumen menor al necesario para alojar cómodamente al cerebelo y al tronco cerebral, la parte inferior del cerebelo, las amígdalas cerebelosas se desplazan inferiormente a través del agujero magno y bloquean la normal circulación del LCR. Con menos frecuencia, puede formar parte de las complicaciones asociadas a una médula anclada, que por traccionar desde el extremo de la médula provoca un Chiari secundario.
Los signos y síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta, aunque lo más habitual es el diagnóstico casual, es decir, sin síntomas, y descubrirse al realizar una RMN cerebral o cervical.
Sintomas de la malformación de Chiari I
La cefalea, progresivamente más severa, es el síntoma clásico de la malformación de Chiari, y de forma característica se presentan en relación con toser, estornudar o hacer esfuerzos repentinos. Si no se trata adecuadamente, la dificultad en la circulación del LCR es capaz de provocar siringomielia, el acúmulo intramedular de LCR con la presión suficiente para lesionar la médula espinal,
La sintomatologia depende de la malfunción de las estructuras afectadas, habitualmente por:
- la dificultad para el circulación y desplazamiento de LCR a través del agujero magno.
cefalea,
cervicalgia, con frecuencia asociado a bloqueos de la movilidad cervical
siringomielia
hidrocefalia,
- malfunción de las estructuras de la fosa posterior comprimidas, cerebelo e incluso del tronco de encéfalo
afectación de la marcha,
pérdida de habilidad para realizar gestos finos con las manos,
hormigueos en brazos y piernas
- afectación de pares craneales bajos.
episodios de atragantamiento,
disfonía
- afectación centromedular por la siringomielia, con muy escasa capacidad de recuperación una vez se establece la lesión medular
pérdida de sensibilidad para el dolor y le temperatura en los brazos, manteniendo el resto de tipos de sensibilidad normal, con la posibilidad de dejar como secuela dolor neuropático de muy difícil tratamiento.
pérdida de fuerza y atrofia muscular en brazos especialmente en las manos, respetándo la fuerza en las piernas
Diagnóstico de la Malformación de Chiari I
La Resonancia Magnética Nuclear cerebrall es la prueba de imagen fundamental para el diagnóstico, confirmando la alteración anatómica que la define:
- la reducción del volumen de la fosa posterior
- herniación a través del agujero magno de las amígdalas cerebelosas
- desaparición de las cisternas peribulbares.
En los casos dudosos es posible realzar una RMN dinámica del LCR confirmando si a través del agujero magno existe circulación fisiológica de LCR o bien un bloqueo patológico.
La realización de una RMN cervical y dorsal si es necesario, mostrará la posible existencia de una cavidad siringomiélica en toda su extensión
Para evaluar el grado de afectación de la médula espinal, pares craneales etc, puede ser necesario realizar exploraciones específicas, por ejemplo PEES, potenciales motores, estudios oftalmológicos o del equilibrio etc
Tratamiento de la Malformación de Chiari I
La intervención está indicada cuando exista progresión de la sintomatología y consiste en agrandar el volumen de la fosa posterior y restablecer el flujo de LCR a través de la unión bulbomedular.
En la mayoría de los casos, se trata de hallazgos casuales y no precisan tratamiento específico, recomendando evaluaciones en el caso de presentar cualquier sintomatología mínimamente sospechosa..
La técnica quirúrgica habitual, craneotomía suboccpital y duraplastia, intenta resolver el problema de la falta de espacio para el contenido cerebelos, aumentando el volumen de la fosa posterior y del agujero magno al resecar la parte central y posterior del hueso occipital e incluso del arco posterior de C1. Generalmente se complementa, con la sutura de un parche de material sintético para crear una nueva cisterna y aumentar la capacidad para la circulación del LCR
Generalmente, la siringomielia se resuelve con la craneotomía suboccipital y la duraplastia, y no precisa tratamiento específico.
Aunque persista siempre cierto grado de dilatación medular, al estar normalizada la presión intramedular, ésta ya no tiene carácter patológico.
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