¿Qué significa sufrir una Siringomielia?
La siringomielia es un proceso degenerativo que afecta a la médula espinal fundamentalmente a nivel cervical provocado por la acumulacion de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la médula. Habitualmente se trata de la dilatación de un espacio virtual que recorre la médula espinal que se llama canal ependimario.
Los aumentos de presión por la acumulación de LCR provocan la dilatación central de la médula y el adelgazamiento de sus paredes. El incremento crónico y progresivo de presión, a nivel microscópico se traduce en la disminución deli aporte vascular y finalmente en una lesión estructural y por tanto irreversible de la médula.
La mayoría de los casos de siringomielia son secundarios a la existencia de una Malformación de Chiari I.
Otros procesos como tumores medulares, traumatismos medulares ( más probable cuanto más severa es la lesión medular), infecciones (especialmente tuberculosa o por brucela etc) pueden provocar un dificultades u obstrucciones en la normal circulación del LCR por aracnoiditis que provoca finalmente la aparición de la siringomielia, de características diferenciales según su origen en cuanto a comportamiento y tratamiento.
¿Cuales son los síntomas habituales?
La sintomatología dependiente de la siringomielia puede ser inicialmente muy sutil y aparecer puntualmente en situaciones de aumento de presión intracraneal (toses estornudos , esfuerzos físicos) en forma de dolor o sensaciones anormales en los brazos de muy corta duración, opero de forma progresiva aparece el síndrome centromedular por la afectación de la sustancia gris periependimaria y de las vías espinotalamicas, con una clínica específica de
- hipoestesia suspendida, en los brazos, con pérdida de la sensibilidad de temperatura y del dolor con conservación del resto de sensibilidad vibratoria, y propioceptiva.
- Si progresa la lesión medular, por afectación de la sustancia gris del asta anterior aparecerá una cuadro de afectación motora con atrofia, fasciculaciones, debilidad e hiporreflexia, también de claro predominio en los brazos, y especialmente en las manos.
- En ocasiones, la debilidad de la musculatura paravertebral espinal puede provocar la aparición de una deformidad espinal.
- La progresión de la dilatación quistica en sentido craneal hacia el bulbo, siringobulbia, asocia clínica por afectación de los núcleos de los pares craneales de protuberancia baja y bulbo, con alteraciones en el ritmo respiratorio y cardíaco, atragantamiento, dificultad para realizar movimientos con la lengua, alteraciones en la voz etc
¿Qué exploraciones complementarias son necesarias?
Con la información clínica aportada por el paciente y los datos obtenidos en la exploración neurológica, es habitual solicitar la realización de:
- RMN cervical y/o dorsal, con y sin contraste, ly en ocasiones una RMN especial para evaluar el movimiento de LCR.
- Estudios neurofisiologicos (EMG, PEES) necesarios para identificar los territorios afectados y la severidad de los daños.
¿Cómo podemos resolverla?
En los casos que tiene su origen en una Malformación de Chiari I, la intervencion clásica, craneotomía suboccipital y duraplastia, normaliza la circulación del LCR y frena la evolución de las lesiones .
En el caso de tumores medulares, la resección del tumor resuelve el origen de la dilatación medular.
En los casos secundarios a lesiones medulares traumáticas donde está claramente localizado el nivel de obstruccion es posible plantear una liberación de fibrosis y cicatrices perimedulares.
En el resto de situaciones , la arachnoiditis causante del proceso no es directamente tratable, por lo que las opciones quirúrgicas pasan por introducir un catéter de derivación desde la cavidad o quiste siringomiélico al espacio subaracnoideo o a la cavidad pleural.
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