Síndrome de médula anclada
¿Qué es el Síndrome de Médula Anclada?
En el feto, la velocidad de crecimiento de la médula y de la columna vertebral es similar, por lo que no existe desproporción, y médula espinal y la columna vertebral que lo aloja tienen la misma longitud.
En los primeros meses de vida el crecimiento de la columna es mas rápido, por lo que la médula espinal sufre un ascenso relativo, alcanzando a partir del 3er mes el cono medular ( el extremo final de la médula) el nivel de las vértebras D12-L1, su posición definitiva en condiciones normales.
En el extremo de cono medular existe una estructura de origen aracnoideo, de aproximadamente 2 mm de grosor, el filum terminale, que desciende por el interior del saco dural rodeada por las raíces de la cola de caballo, y se ancla en la superficie interna del coxis. Fija la médula aunque con cierto grado de elasticidad para permitir que se adapte a los gestos de flexo-extensión propios de una vida normal.
Cuando la médula no puede desplazarse en sentido craneal porque está adherida o bloqueada en su ascenso, el estiramiento que sufre provoca la reducción en el aporte vascular y el sufrimiento de células del cono medular, que se expresa clínicamente con malfunción y y con el riesgo potencial de progresar a lesiones irreversibles, que pueden afectar a fuerza y sensibilidad de piernas, región perineal y en el control esfinteriano.
¿Porqué se produce el anclaje del cono medular?
- Espina bífida o disrafismos. Los defectos de cierre del tubo neutral son la causa más frecuente de medula anclada. Por su frecuencia destacan:
- Lipomielomeningocele: Es la causa más frecuente de medula anclada, El cono medular está adherido o infiltrado en grado variable por tejido graso que se extiende hacia la piel a través de los defectos de cierre que afectan a duramadre, estructuras óseas vertebrales, grupos musculares y fascia. Existe un acúmulo de grasa más o menos evidente bajo piel a nivel lumbosacro, que está directamente conectado a la médula espinal funcionante.
- Otras causa menos frecuentes son:
- Seno dérmico,
- Síndrome de Regresión caudal
- Diastematomielia
- Quiste dermoide
- Patología del filum terminale tumores, engrosamientos fibroso, etc, que le hacen perder la elasticidad propia y provoca la tracción persistente sobre el cono medular.
- Reanclaje medular tras una intervención espinal, especialmente tras intervenciones reparadoras de mielomeningocele aunque puede presentarse en cualquier cirugía sobre la médula espinal.
¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Médula Anclada?
En los recién nacidos, la presencia de estigmas cutáneos en línea media de región lumbosacra es un indicador suficiente para sospechar la posibilidad de un defecto de cierre del tubo neural ( áreas pilosas localizada, áreas de hipo o hiperpigmentación, masas subcutáneas, hoyuelos etc).
La realización de una ecografía y fundamentalmente una Resonancia lumbar confirmará el diagnóstico de médula anclada y el tipo de disrafismo cerrado asociado
¿Cúales son los síntomas habituales?
La aparición de sintomatología depende del grado de tracción y de sufrimiento del cono medular.
Cuanto más baja esté fijada mayor probabilidad y más precozmente aparecerán los signos y síntomas.
Conforme se produce el crecimiento en altura de los niños, la médula sufre más y más tensión, pudiendo aparecer sintomatología característica:
- torpeza progresivamente más importante, al andar y al correr, con tropiezos y caídas frecuentes
- dolor lumbar que aumentan con los gestos de flexo-extensión o actividades forzadas
- dolor en piernas especialmente con la actividad física. Es habitual que los niños no refieren directamente dolor, simplemente prefieren cambiar de hábitos a un grupo de compañeros “más tranquilos ” por no poder seguir el ritmo de actividad física de otros compañeros más activos.
- pérdida de fuerza en piernas
- regresión en el control vesical sin causas aparentes
- aparición de deformidades en los pies que precisan de tratamiento ortopédico.
- escoliosis y otras deformidades espinales.
- cefalea y bloqueo cervical, provocado por el descenso amigdalar en el agujero magno
Es posible que en los casos leves, los niños alcancen la edad adulta sin precisar intervención quirúrgica. Pueden presentar progresión de los síntomas, bien de forma lenta y progresiva o de forma aguda tras una sobrecarga física.
¿Cómo es el seguimiento en Consultas?
Confirmado el diagnostico de médula anclada mediante la realización de una Resonancia lumbar, la actitud inicial es la vigilancia cercana del niño para poder identificar precozmente cualquier signo o síntoma que sugiera la aparición de daño neurológico o complicaciones.
Ante la posibilidad de progresión es recomendable realizar:
- Rx espinal en bipedestación ante la sospecha de una escoliosis incipiente
- Estudios neurofisiológicos, realizando PEES y/o Potenciales motores para evaluar la evolución del funcionamiento medular.
- RMN cervical si aparece sintomatología sugerente de Síndrome de Chiari.
¿Cúando hay que valorar la cirugía de desanclaje medular?
Los síntomas o signos progresivos son indicaciones quirúrgicas absolutas, especialmente para los pacientes con afectación esfinteriana, por el riesgo de lesiones irreversibles si se retrasa el desanclaje medular.
En los casos de los niños con una fijación medular muy baja, y ante la inevitable necesidad de una intervención, es habitual proponer el desanclase medular forma preventiva a partir de los 2-3 años.
La finalidad de la intervención es desanclar la médula para que el cono medular::
- adopte una posición más alta evitando la distensión patológica
- mejore la microcirculación del tejido medular
- evite la progresión del daño neurológico y facilite la posible recuperación
La intervención se realiza bajo control neurofisiológico para identificar correctamente todas las estructuras radiculares y medulares y evitar su lesión mientras se realiza la liberación microquirúrgica y posteriormente la sección del filum terminale.
Una vez liberado el cono medular, es habitual comprobar como el extremo distal de la médula se desplaza cranealmente al quedar libre.
La segunda fase de la intervención es crear un nuevo saco dural mediante la sutura de una plastia que permita el acúmulo de LCR, que aloje con comodidad el extremo medular liberado y reduzca la probabilidad de un nuevo reanclaje medular.
¿Cómo evolucionan los síntomas tras el desanclaje?
- En cuanto al dolor irradiado a piernas, el desanclaje resuelve prácticamente siempre el dolor al desaparecer la tracción sobre las raíces.
- En el caso de escoliosis incipiente, el desanclaje medular es la primera opción de tratamiento y puede detener su progresión.
- Las deformidades en pies tienden a estabilizarse, permitiendo una mejor respuesta al tratamiento ortopédico.
- Si existen ya déficits neurológicos, es habitual conseguir frenar su progresión, y, en ocasiones, es posible obtener cierto grado de recuperación.
¿Qué complicaciones pueden esperarse tras la intervención?
Las complicaciones con el líquido cefalorraquídeo, lóculo o fístula de LCR son posibles, dependiendo de la calidad de los tejidos y especialmente de la dificultad para mantener a un niño de 2-3 años en reposo en la cama durante unos días.
Ocasionalmente y a pesar de realizarse el desanclaje bajo control neurofisiológico continuo, pueden presentarse déficits neurológicos, generalmente de escasa entidad y con tendencia a la recuperación en pocos meses.
El riesgo de reanclaje ha sido clásicamente elevado. La drástica reducción en la tasa actual de reaanclaje de debe a:
- adopción de técnicas microquirúrgicas
- mayor conocimiento de las bases anatómicas de cada defecto de cierre del tubo neural
- utilización de plastias acrílicas para agrandar el saco dural que evitan la adherencia y cicatrización del cono medular.
Sólo un especialista en Cirugía de Columna puede determinar y ofrecer el mejor seguimiento y consejo para el Síndrome de Médula Anclada de tu hijo, sea asintomático o con clínica y plantear el momento y el tratamiento adecuado para maximizar las expectativas de éxito. Cuanto antes seas consciente del problema y de las opciones para resolverlo, con más garantías avanzará hacia su resolución.
Contacta con nosotros para programar una cita con el Dr Jose Navarro y obtener la más amplia información y las opciones de tratamiento adecuadas a su caso.
